1） 日本呼吸器学会びまん性肺疾患診断治療ガイドライン作成委員会，編：特発性間質性肺炎診断と治療の手引き改訂第4版，南江堂，20222） Raghu G, et al.: An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evi-dence-based guidelines for diagnosis and man-agement. Am J Respir Crit Care Med, 183（6）: 788-824, 20113） Raghu G, et al.: Idiopathic Pulmonary Fibrosis （an Update） and Progressive Pulmonary Fibro-sis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Med, 205（9）: e18-e47, 2022も％FVCや％DLco，およびその変化が大きく影響すると報告されている。慢性期の呼吸機能モニターの頻度としては3～6ヶ月毎が望ましいとされている1）2）。 びまん性間質性肺炎に対する治療・薬剤の選択は，特発性間質性肺炎（IIPs）とその他の二次性間質性肺炎とで大別され，診断のためには，臨床・病理・画像所見を各専門医が吟味した上で集学的検討（MDD）を行うことが望ましい。 特発性肺線維症（IPF）の安定期（慢性期）には，肺の抗線維化作用を目的として抗線維化薬が用いられ，それ以外の間質性肺炎に対しては抗炎症作用を目的としてステロイド薬や免疫抑制薬といった薬剤が用いられることが多い。また，過敏性肺炎や薬剤性肺障害などの明らかな原因が判明している場合には，抗原回避や原因薬剤の中止をする必要があり，膠原病関連間質性肺炎の場合には原因となる疾患に対応して個別の治療法を選択214東京都医学検査 Vol. 53 No. 2する必要がある。一方，進行性の線維化を伴う間質性肺炎（PF-ILDあるいはPPF）に対して，抗線維化薬を使用することで努力性肺活量の経時的な低下を低減することが示されており，疾患のフェノタイプを問わず，経時的な疾患進行の程度（疾患挙動）を注意深く観察しながら治療選択をすることが重要である。参考文献6．治療
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